心脏先天性心脏病参与和镶嵌医治的现状及发

时间:2016-9-4来源:本站原创作者:佚名 点击:

心脏先天性心脏病参与和镶嵌医治的现状及发

先天性心脏病(简称先心病)的发病率为6‰~8‰,我国作为世界人口最多的国家,亦是先心病患者最多的国家,每一年约有15~17万先心病患儿出身,约10万患儿需要手术医治。自年Gross等成功结扎动脉导管未闭以来,先心病的医治取得了长足的进展。但外科手术需要开胸、或(和)体外心肺转流,存在手术并发症和手术瘢痕等问题。内科导管参与创伤小、恢复快、无疤痕,但需暴露接触X线,存在潜伏的放射性损伤。同时,由于先心病病种多、患儿情况复杂、血流动力学不尽相同,内科导管参与医治存在着明显的局限性。近年来微创心脏外科(minimallyinvasivecardiacsurgery,MICS)发展迅猛,目前外科胸前小切口微创伞片封堵术已广泛应用于小儿先天性心脏病的医治中。而内外镶嵌技术使复杂畸形手术分期、简化,使手术生存率较前得以提高。

1.微创参与外科发展历史

先心病经导管参与医治始于20世纪中期。年Rashkind和Miller首先提出运用球囊导管行房间隔造口术迁就医治大动脉转位;年Porstmann等首先展开了动脉导管未闭(PDA)的参与医治;年,Rashkind发明了伞状闭合器,并成功地将房间隔缺损(ASD)进行了封堵术医治;年Kan等首先报导用球囊扩大术医治肺动脉瓣狭窄,随后Lababidi(年)成功地进行了主动脉瓣球囊扩大术;年Lock等首次运用Rashkind双面伞关闭VSD,年Sideris运用钮扣式补片装置关闭VSD成功,但由于操作复杂、并发症严重而未能推行。年Combier等[6]首先报导用弹簧圈梗塞PDA获得成功,随后在国内外相继得到推行;Amplatzer等[7]年开发了镍钛合金编织的新一代封堵器并应用于临床,该装置“腰部”与ASD的直径相匹配,使封堵器不容易产生移位,并下降残余分流的发生率,两侧盘状结构在恢复记忆形状后可协助封堵ASD边沿部份,进一步减少残余分流。使用此型封堵器操作简便,且输送鞘管细,使得先心病参与医治的安全性和成功率明显提高。年镍钛合金膜部VSD封堵器应用于临床,VSD参与医治步入快速发展的新时期。

外科参与医治始自上个世纪末。年Amin等在肌部和膜部室间隔缺损的动物实验的基础上首先介绍了经心室封堵VSD的技术,并为1例肌部VSD婴儿在非体外循环下成功实行了手术。年Amin等成功的在动物实验中经心室封堵了膜部VSD;同年Bacha等报导封堵关闭膜周部室间隔缺损已运用于临床;年Diab等报导了采取Hybrid方法术中经心室关闭多发性肌部VSD。年国内俞世强等率先大宗病例报道经胸小切口非体外循环下伞片封堵ASD。至此,外科参与医治先天性心脏病及镶嵌医治复杂先心病走上了新时期。2.外科参与封堵房间隔缺损

年Amplatzer双盘型房间隔封堵器应用于临床,目前已成为外科参与医治ASD的首选装置。与传统体外循环下外科开胸手术相比,外科参与封堵ASD的成功率相近,而并发症较少。外科参与封堵房间隔缺损优点突出:1.适应年龄较小的婴幼儿,不必经股动静脉置管传送封堵器;2.安全性高,有对心脏解剖相当熟习的外科医师操作,在手术室进行,如出现意外情况可直接中转体外循环修补。3.胸前切口小,疤痕不明显,非体外循环,不锯胸骨;E引导清楚显示封堵全过程,无需X线,避免了的长时间X线辐射及摄取造影剂,食道超声实时监控下,即时检测封堵器对二尖瓣、主动脉瓣、上腔静脉及下腔静脉的影响。5.封堵进程直观且安全,路径短且鞘管垂直房间隔缺损,定位准确快速;6.封堵器脱落发生率低,并且用垂直来回推拉实验封堵器测试有没有脱落。7.手术操作时间短,术后恢复较快,ICU时间明显减少,呼吸机时间短,住院时间也相应减少。是未来医治ASD的发展大方向。

2.微创参与外科发展现状

2.1.适应症

单纯的左向右分流继发孔型ASD;D合并其他经皮参与医治的先心病;3.复杂先心病手术房间隔保存开窗术后封堵;4.年龄1岁,体重8Kg,ASD直径4~34mm,边沿与房室瓣、冠状静脉窦、肺静脉开口距离7mm。

2.2禁忌症

1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD;2.合并心内膜炎及出血性疾患者;3.封堵器安置处有血栓存在,导管插入途径有血栓形成;4.严重肺动脉高压致使右向左分流者;5;伴随其他严重心肌疾患或心脏瓣膜病者。

2.3并发症

并发症主要包括伞片术中脱落、少许胸腔积液、术中一过性心律失常等。另外还有心肌穿孔、血栓形成、瓣膜关闭不全、感染性心内膜炎和猝死等可能。

2.4现状及发展

目前TEE引导下经胸封堵为外科参与医治ASD的经常使用方法。手术切口选择右前胸第四肋间胸骨旁2~2.5cm,选择适合穿刺点后缝合荷包,插入输送鞘管建立轨道,在TEE引导下置入封堵器,先打开左房伞盘回拉后释放右房伞盘,推拉实验封堵器位置正常无脱落,无明显残余分流及无心律失常的情况下便可完成手术。术后阿司匹林口服运用3mg/Kg/天,4~6月。

近年来国内对外科参与医治ASD做了新的尝试,选用TEE引导下经皮穿刺封堵房间隔缺损技术。该技术将经皮穿刺导管封堵技术与食道超声技术相融会,选取股静脉为穿刺点置入导丝、输送鞘管完成传输轨道,在TEE引导下完成ASD封堵。既避免了内科导管封堵技术X线接触的弊端,又做到了“无切口”,是未来理想的ASD医治方法。

3.外科参与封堵室间隔缺损

VSD约占先心病的25%左右,可以单独存在,也可以作为复杂先心病的一个组成部分。年Hijazi等[15]首次在临床运用了Amplatzer膜部VSD封堵器,将外科参与医治VSD带入了新时期。与传统术法相比,该术法无需体外循环,避免了其相应的并发症。

3.1适应症

1.≥3月龄;

2.有血流动力学异常的单纯膜周VSD,<1岁,直径mm;

3.有血流动力学异常的单纯肌部VSD,直径>3mm或多发肌部VSD;

4.干下型VSD不合并明显主瓣脱垂和中度及以上反流,直径<6mm;

5.外科术后残余分流;

6.外伤后或心梗后室间隔穿孔。

3.2禁忌症

1.活动性心内膜炎,心内有赞生物,或引发菌血症的其他感染;

2.封堵器安置处有血栓存在,导管插入途径有血栓形成;

3.缺损解剖位置不良(如干下型VSD等),封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能;

4.严重肺动脉高压致使右向左分流;

5.合并其他心脏崎形需外科体外循环支持手术医治者

6.对镍钦合金有过敏体质者

3.3并发症

并发症主要包括主动脉瓣关闭不全(术后常见并发症)、三尖瓣反流、完全型III度房室传导阻滞、伞片脱落、心包或胸腔积液和心律失常。

3.4现状及发展

目前TEE引导下经胸小切口封堵室间隔缺损微创参与技术已广泛应用于临床。常规手术切口为胸骨下段小切口,约3~4cm。锯开胸骨,打开心包牵引,于右心前壁定位选择适合穿刺点后,缝荷包,套管针穿刺入心内,送入导丝,在TEE引导下导丝穿过室间隔缺损入左心室,沿导丝置入输送鞘管过隔,撤出导丝和内鞘,对接内置封堵器的鞘管,在TEE视察下输送封堵器过室间隔,先打开左室伞盘,回拉封闭室缺后回撤外鞘管释放出右室伞盘,推拉实验封堵器位置正常无脱落、无明显残余分流及无心律失常,反复视察三尖瓣和主动脉瓣未出现明显反流情况,即可逆时钟旋转封堵器输送钢丝后撤出。荷包止血关胸完成手术。术后抗凝同房间隔缺损封堵。

近年来国内有学者采取左腋下切口,长度约3~4cm,自第三肋间入胸,在TEE引导下完成室缺封堵,并对输送鞘管进行改进,手术效果满意。浙江大医院在近例外科微创参与伞片封堵室缺的基础上对外科微创医治VSD做了进一步的改进,在国内首创经左肋间超微创小切口封堵医治VSD,切口位于胸骨左缘第4或5肋间,切口低长度缩小仅为1cm左右或以下,阔别乳腺。手术顺利随访期内未出现明显并发症。“超微创”小切口使微创切口更小;不锯胸骨,不撑肋间;疤痕小使切口更美观。

外科微创室缺封堵术的扩大运用也已成为复杂先心病Hybrid手术的一部分,非限制性室缺伴随的肌部室缺封堵;而对膜高位和干下型室缺,选择缺损小于6mm及以下,术前主动脉瓣无明显脱垂,无主动脉反流,可用偏心伞封堵医治。

4.外科参与封堵动脉导管未闭

PDA发病率约占先心病的15%~21%,也是临床上最常见的先心病之一。目前内科导管参与医治PDA是临床上的首选方法。外科参与可在TEE引导下,选取胸骨左缘第二肋间2cm左右横切口入胸,显现肺动脉后置入封堵器完成手术操作。术后亦需阿司匹林常规抗凝医治。但与心内科心导管下动脉导管封堵术相比并没有优势可言。

5.镶嵌医治

5.1镶嵌医治在肺动脉瓣狭窄的运用

肺动脉瓣狭窄(pulmonarystenosis,PS)是常见的先心病之一,常伴发与复杂先心病当中。年Kan等首先报导了利用经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneousballoonpulmonaryvalvuloplasty,PBPV)医治先天性肺动脉瓣狭窄。经过多年的临床研究,该方法已成为医治单纯性肺动脉瓣狭窄的首选方法,在大部分病例中可以代替开胸手术。而在法洛四联症(TOF)的医治中,PBPV也有着一席之地。年Qureschi等报导了利用PBPV改良TOF患儿的缺氧症状,尔后随着临床运用的展开,PBPV愈来愈多的应用于TOF或TOF迁就术后患儿。这些患儿肺血管发育未能到达根治标准,PBPV可代替开胸医治,避免或减少开胸所带来的风险。

5.2镶嵌医治在室间隔完全型肺动脉闭锁的应

室间隔完全型肺动脉闭锁(Pulmonaryatresiawithintactventricularseptum,PA/IVS)是一种少见的复杂紫绀型先天性心脏病。病理解剖包括肺动脉瓣的完全阻塞、发育不良且发育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠状动脉畸形。该病自然死亡率极高。目前较为明确的共鸣是,新生儿进行一期迁就手术,其目的增加肺血灌注,提高患儿氧合程度,同时尽量地增进右心室、肺动脉及三尖瓣的发育,为2期手术做准备,终究尽量地完成双心室或接近双心室矫治。近年来,经导管球囊瓣膜成形术已成为PA/IVS迁就医治中的重要方法。其适应症为肺动脉膜状闭锁、右心室漏斗部存在、较大的右室容量和三尖瓣口、同时不伴随右室依赖性冠状动脉循环。另外射频心脏打孔球囊扩大术及B-T分流术亦是经常使用的一期迁就手术方法。

但是经导管球囊瓣膜成形术存在残余阻塞、右心室EF下降、术后低氧血症需开胸附加B-T分流术等风险;射频心脏打孔球囊扩大术存在心脏穿孔、残余阻塞、术后低氧血症也需开胸附加B-T分流术;B-T分流术为开胸手术,新生儿期手术风险大,术后人工管道存在梗塞可能。故我院提出了一期行PDA支架植入术,2期根据患儿病情行双心室修补术、心室修补术或双向腔肺及分流改进Fontan术,三期微创封堵房隔窗的个体化PA/IVS镶嵌医治技术。与传统一期迁就手术相比,PDA支架植入术有以下优势:1.微创避免开胸手术,改良缺氧并下降死亡率;2.延续了患儿出身后的血流状态,不引发肺血管扭曲变形;3.可按需要的尺寸膨胀支架或二次扩大支架;4.不再使用前列地尔;5.平衡供应灌注两侧肺血,能够满足肺循环需求,明显改良低氧血症,右心室无需减压也能够发育,可随访至6月龄以上至1周岁,直接行二期根治手术。

5.3镶嵌医治在法洛四联症的运用

镶嵌医治在TOF中的运用主要为术前栓塞侧枝血管,为外科手术创造有利条件。主-肺动脉侧支血管栓塞术是其中经常使用的术式。在外科根治术前对侧枝进行栓塞可以避免外科手术术中结扎侧枝血管困难等可能并简化手术过程,缩短手术时间,减少灌注肺损伤,提高手术的成功率。该方法可行多支、屡次封堵侧枝血管,对外科术后侧枝结扎不完全等情况也可进行补救性栓塞。一般直径大于0.25cm,安排2个肺段以上的侧枝血管都需进行封堵。但需注意,对大的侧支血管,栓塞后肺血流将急剧减少,可能出现血氧饱和度明显下落,此时应在参与后立即行外科手术。而对局部肺段单一供血的侧支血管不能栓塞,以避免产生肺栓塞。

5.4镶嵌医治在左心发育不良综合征(HLHS)中的运用

年Akintuerk等提出内外科镶嵌医治HLHS的方法,即I期:在环缩双侧肺动脉控制血流的基础上,植入动脉导管支架,同时通过BAS或植入房间隔支架建立非限制心房交通,进一步下降肺循环压力;II期:取出支架并结扎PDA,消除肺动脉环扎,横断肺动脉,近端肺动脉与升主动脉吻合,主动脉弓补片扩大,取出心房支架,行双向Glenn术;III期:通过颈内静脉途径,建立颈内静脉-股静脉通路,植入下腔静脉-上腔静脉覆膜支架,完成Fontan术。后于年提出使用镶嵌医治对HLHS患儿不但可以避免在新生儿期行Norwood手术,而且还可以延长新生儿等待心脏移植的时间,或等到左心发育直到可以进行双心室修补。Galantowicz等对40例HLHS患儿行镶嵌医治,总生存率为82.5%,近远期效果均很满意。最近,一项对HLHS医治的临床对比研究表明,采取镶嵌疗法的患儿在II期手术后及完成Fontan术后的生存率与行传统Norwood术的患儿术后生存率无明显差别,但镶嵌医治能尽量地避免体外循环,延缓手术时间,很大程度上避免器官功能受损,提高生存质量。

综上,随着MICS的迅猛发展,外科参与手术及镶嵌医治已逐步成为先心病医治的主力军。先心病的医治正向着微创、安全、简化的方向发展。随着内外科的不断结合,内科导管参与医治与外科参与医治将不断吸取对方优点,弥补本身缺点。未来单纯的内科医治及外科医治将不能满足患者的需要,各种意义上的“镶嵌医治”将遍及医疗的各个方面。

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