作者：吴兰平张玉奇

作者单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心

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病例介绍

男，12岁，患儿因乏力、胸部不适、发热39°C就诊。体检生长发育正常，胸骨左缘3～4肋间闻及2/6级连续性杂音。

（一）

患儿门诊当天行心电图、胸片及经胸超声心动图检查。

心电图及胸片所见：

心电图：窦性心动过速，STIIavFV5V6抬高1.0～1.5mm。

胸片：肺动脉段稍突出。

超声所见：胸骨旁大动脉短轴切面主动脉左冠窦可见左冠状动脉起源，起始段增粗（图1），右冠窦内未见右冠状动脉起源。胸骨旁大动脉短轴切面偏前方可见肺动脉稍增宽，其侧壁可见冠状动脉开口（图2、图3），彩色血流信号(红蓝相间)均为双期湍流频谱（图4）。左、右冠状动脉间侧支循环建立，CDFI显示左冠状动脉血流经侧支循环逆流向右冠状动脉供血，室间隔内见侧支血管血流信号。

图1左冠状动脉增宽，内径6.67mm

图2右冠状动脉开口于肺动脉

RCA：右冠状动脉

图3同时显示左、右冠状动脉开口

LCA：左冠状动脉；RCA：右冠状动脉

图4右冠状动脉向肺动脉逆向灌注

（二）

3天后行CT检查。

CT检查所见：右冠状动脉异常起源于肺动脉（图5）。

图5心脏CT检查，显示右冠状动脉(绿色箭头)异常起源于肺动脉(红色箭头)

MPA：肺动脉总干；RCA：右冠状动脉

处置经过：7天后行心血管造影检查。

（三）

心血管造影所见：右冠状动脉异常起源于肺动脉（图6）。

图6升主动脉造影显示左冠状动脉发自主动脉(红色箭头)，右冠状动脉通过侧支血管接受左冠状动脉血流，最终注入肺动脉

AAO：升主动脉；LCA：左冠状动脉

（四）

10天后行心外科手术，术中行经食道超声心动图（TEE）检查。

TEE所见：术前TEE检查发现右冠状动脉开口于肺动脉，左冠状动脉增宽，走行迂曲（图7）;术中TEE检查发现右冠状动脉与升主动脉延续，血流通畅（图8）。

手术发现：右冠状动脉异常起源于肺动脉；将右冠状动脉种植到升主动脉。

图7TEE检查显示右冠状动脉起源于肺动脉总干

LCA：左冠状动脉；MPA：肺动脉总干；RCA：右冠状动脉

图8TEE检查显示右冠状动脉与升主动脉延续

RCA：右冠状动脉

分析讨论

右冠状动脉异常起源于肺动脉(Anomalousoriginoftherightcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ARCAPA)是指右冠状动脉不是从主动脉根部而是从肺动脉起始的先天性畸形，大约占整个先天性心脏病的0.%，年Brooks最早报道。由于冠状动脉侧支血管丰富，大多数ARCAPA患者心功能较好，临床症状不明显，常因合并其它心血管畸形在心血管造影或外科手术时无意发现[1、2]。

超声心动图技术具有无创、简便等优点；儿童患者腹壁软，透声窗丰富，透声较好，可清晰显示冠状动脉的开口及近端总干，有可能比较准确地诊断冠状动脉畸形[3]。由于儿童冠状动脉细小，在心脏表面走行迂曲；超声心动图技术受分辨率限制，有时不能清晰显示冠状动脉开口及其走行全貌，容易漏、误诊。出现下列情况高度提示ARCAPA：①左冠状动脉扩张而右冠状动脉起源显示不清时；②彩色多普勒超声在肺动脉内测及舒张期血流信号，提示从冠状动脉向肺动脉内的“窃血效应”；彩色多普勒超声显示室间隔内冠状动脉侧支血管血流。术前TEE检查清晰显示扩张的左冠状动脉发自主动脉，右冠状动脉发自肺动脉总干，完善了术前诊断。手术结束后TEE检查显示右冠状动脉与主动脉延续，血流通畅。表明TEE检查可用于完善术前诊断及术中效果即刻判断，是一种必要的术中监测手段。

总之，超声心动图技术可以比较准确地诊断ARCAPA，但容易漏误诊,必要时可行心脏CT或心血管造影检查。

参考文献

[1]YoungML,McLearyM,ChanKC.Acquiredandcongenitalcoronaryarteryabnormalities[J].CardiolYoung,,27(S1):S31-S35.

[2]GuzeltasA,OzturkE,TanidirIC,etal.Evaluationofanomalouscoronaryarteriesfromthepulmonaryartery[J].BrazJCardiovascSurg,,32(1):29-37.

[3]Afolabi-BrownO,WitzkeC,MoldovanR,etal.Adifferentkindofchristmastree:anomalousoriginoftherightcoronaryarteryfromthepulmonaryartery(ARCAPA)[J].Echocardiography,,31(2):E52-54.