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室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。 ◆◆◆◆◆ 室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。 根据缺损的位置，可分为五型： 1、室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。 2、室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60－70％。 3、隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20％。 4、肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。 5、共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。 ◆◆◆◆◆ 症状 缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。 体征 心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。 ◆◆◆◆◆ 治疗方案 内科治疗 主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。 外科治疗 直视下行缺损修补术，缺损小，X－线与心电图正常者不需手术，若有/或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4－10岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。 外科手术原则 （1）鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2―3岁。 （2）极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊。 （3）对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于1~4岁岁择期手术治疗。手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。 （4）漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生。 （5）部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。如因技术、设备条件不足，可先行肺动脉环缩术缓解症状。待3―6个月后行根治术。 （6）出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。 （7）有关室缺介入治疗详细内容，请见第4节先心病的介入治疗部份。 （8）术后定期随访，注意有无残余分流及心功能的恢复。 ——8月9日（周五）心脏中心王芳韵主任年毕业于首都医科大学。硕士学位。曾赴美国摩医院进修学习。具有10年小儿内科及小儿心血管内科的临床工作经验。 掌握小儿内科各专业常见病的诊断方法及各专业危重症病人的抢救技术。 熟练掌握心血管专业各种疾病的诊断及危重症病人的抢救技术。 自年起从事小儿心脏超声专业工作，擅长小儿心肌炎、心包炎、心肌病、川崎病、心脏瓣膜病及先天性心脏病的诊断，还在复杂型先天性心脏病的诊断、先天性心脏病手术中经食道超声与心外膜超声监测及评价、先天性心脏病介入治疗的超声评价、实时三维超声的应用等方面积累了丰富的经验。尤其在心脏手术中心外膜和术后声窗受限难度大的超声检查方面，有自己独到的检查切面和方法。在公认的心脏超声诊断难点即复杂罕见的心血管畸形的诊断方面达到了较高的诊断水平。 ——转载扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏 |
